علل، علائم و درمان فیبروز ریوی

1397-07-01

فیبروز ریه سبب صدمه و ضخیم شدن بافت های اطراف و بین ساک های هوایی ریه می شود

فیبروز ریه (Pulmonary fibrosis) به معنی تشکیل بافت فیبروز (بافت همبند) در ریه است. فیبروز ریه زمانی رخ می دهد که بافت ریه دچار آسیب و جراحت شود. در چنین شرایطی یک بافت ضخیم و سفت بر روی ناحیه آسیب دیده ایجاد می شود که سبب اختالات بعدی در عملکرد ریه می شود.هر چه این بیماری بیشتر پیشرفت کند تنفس دشوارتر می شود.

علت فیبروز ریوی

فیبروز ریه سبب صدمه و ضخیم شدن بافت های اطراف و بین ساک های هوایی (آلوئولی) ریه می شود. این امر انتقال اکسیژن به جریان خون را مشکل می کند.

این آسیب می تواند علل مختلفی داشته باشد از جمله سمومی که از راه های هوایی وارد بدن می شود، بیماری های ریوی، پرتودرمانی بخاطر سرطان های قفسه سینه و پستان، و حتی برخی درمان های دارویی.

1. عوامل محیطی و شغلی

مواجهه بلند مدت با سموم و آلودگی ها می تواند به ریه آسیب برساند. از جمله:

– گرده های سیلیس

– الیاف آزبست

– خس و خاشاک

– فضله حیوانات و پرندگان

2. پرتودرمانی

برخی افراد که به خاطر سرطان ریه یا پستان تحت پرتودرمانی قرار می گیرند، پس از چند ماه یا چند سال از درمان اولیه علائم آسیب ریه مشخص می شود. شدت آسیب به این موارد بستگی دارد:

◊ چه میزان از ریه با اشعه مواجهه داشته است؟

◊ میزان کلی اشعه تجویزی چقدر بوده است؟

◊ آیا شیمی درمانی هم انجام شده است؟

◊ آیا فرد بیماری های ریوی زمینه ای داشته است؟

یکی از انواع فیبروز ریه ایدیوپاتیک موروثی است

3. داروها

بسیاری از داروها می تواند به ریه آسیب برساند، به ویژه:

– داروهای شیمی درمانی. داروهایی مثل متوترکسات و سیکلوفسفامید که برای نابودی سلول های سرطانی طراحی شده اند، می توانند سبب آسیب به بافت ریه شوند.

– داروهای قلب. برخی داروهایی که برای آریتمی تجویز می شوند، مثل آمیودارون یا پروپرانولول می تواند به بافت ریه آسیب وارد کند.

– برخی آنتی بیوتیک ها. نیتروفورانتوئید و سولفاسالازین می تواند به ریه آسیب بزند.

4. بیماری ها

آسیب ریه می تواند ناشی از این بیماری ها باشد:

♦ توبرکلوزیس

♦ پنومونی

♦ لوپوس اریتماتوس سیستمیک

♦ آرتریت روماتوئید

♦ سارکوئیدوز

♦ اسکلرودرما

بیماری هایی که به فیبروز ریه منجر می شوند بسیار بلند است. با این حال در بیشتر موارد، علت هیچ گاه شناخته نمی شود. فیبروز ریه به علت نامشخص را فیبروز ریوی ایدیوپاتیک می گویند.

محققین تئوری های مختلفی درباره عوامل محرک فیبروز ریه ایدیوپاتیک دارند، از جمله ویروس ها و مواجهه با دود سیگار. از آنجایی که یکی از انواع فیبروز ریه ایدیوپاتیک موروثی است، وراثت هم می تواند در این بیماری نقش داشته باشد.

اگر دچار بیماری های تنفسی شده اید بهتر است که از سیگار کشیدن پرهیز نمایید

عوامل خطر فیبروز ریوی

عواملی که فرد را مستعد فیبروز ریه می کند، عبارتست از:

ο سن. اگرچه فیبروز ریوی در کودکان و نوزادان هم دیده می شود اما احتمال بروز این اختلال در میانسالان و سالمندان بیشتر است.

ο سیگار. افراد سیگاری و آنهایی که سابقه استعمال دخانیات داشته اند، به احتمال بیشتری

نسبت به افرادی که اصلاً سیگار نمی کشند به فیبروز ریه مبتلا می شوند. فیبروز ریه می تواند در بیماران آمفیزم نیز رخ دهد.

ο شغل. اگر محل کار در معدن، مزرعه یا ساخت و ساز بوده و یا با آلوده کننده های شناخته شده در آسیب ریه مواجهه داشته باشید در معرض خطر ابتلا برای فیبروز ریه هستید.

ο درمان سرطان. پرتودرمانی در قفسه سینه و یا استفاده از برخی داروهای شیمی درمانی فرد را مستعد فیبروز ریه می کند.

ο فاکتورهای ژنتیکی. به نظر می رسد برخی انواع فیبروز ریه به ارث می رسد لذا عنصر ژنتیک نیز محتمل است.

فیبروز ریه می تواند در بیماران آمفیزم نیز رخ دهد

علائم فیبروز ریه چیست؟

علایم آن عبارتند از:

¤ کوتاهی تنفس

¤ سرفه مزمن

¤ تنگی نفس

¤ خستگی

¤ بی اشتهایی و کاهش وزن

¤ درد عضلات و مفاصل

فیبروز ریوی در بلند مدت خطر سرطان ریه را افزایش می دهد

عوارض فیبروز ریوی

عوارض فیبروز ریه می تواند شامل این موارد باشد:

♠ افزایش فشار خون ریه (پرفشاری خون ریوی):

برخلاف پرفشاری خون سیستمیک، این بیماری تنها بر شریان های ریه اثر می گذارد. این مشکل زمانی آغاز می شود که کوچک ترین شریان و مویرگ ها تحت فشار بافت های آسیب دیده قرار گیرند که سبب افزایش مقاومت جریان خون در ریه می شود.

این امر به نوبه خود فشار شریان های ریوی و بطن راست را افزایش می دهد. پرفشاری خون ریوی بیماری جدی بوده که به طور پیشرونده تشدید می شود و ممکن است کشنده باشد.

♠ نارسایی قلبی سمت راست:

این بیماری جدی زمانی رخ می دهد که بطن راست قلب به سختی خون را به شریان های ریوی نسبتاً مسدود شده پمپاژ کند.

♠ نارسایی تنفسی:

این عارضه معمولاً آخرین مرحله بیماری مزمن ریوی است. زمانی اتفاق می افتد که سطح اکسیژن خون به حد خطرناکی کاهش می یابد. از آنجایی که معمولاً ریه ها مثل اسفنج خشک و سفت می شوند، تنفس مشکل شده و سبب خستگی و کاهش اشتها می شود.

♠ سرطان ریه:

فیبروز ریوی در بلند مدت خطر سرطان ریه را افزایش می دهد.

تشخیص فیبروز ریوی

نظر به اینکه فیبروز ریوی بیماری چندان شایعی نیست (میزان شیوع ۵ نفر در ھر ۱۰۰۰۰۰ نفر تخمین زده می شود) و پزشکان عمومی کمتر با آن برخورد دارند لذا بررسی ھای لازم در مورد تشخیص بیماری باید از طریق مراجعه به متخصص انجام گیرد.

آزمایش ھا معمولا شامل: یک عکس قفسه سینه و چند آزمایش تنفسی است که توسط دستگاه بخصوصی صورت می پذیرد. آزمایش ھای خون نیز معمولا انجام می گیرد.آزمایش ھای اسکن نیز ممکن است نیاز باشد.

ھمچنین در مواردی نمونه برداری از ریه ضرورت پیدا می کند که از طریق برونکوسکوپی انجام می گیرد. اگر برای تشخیص قطعی بیمار نمونه بزرگتری از بافت ریه لازم باشد این تکه برداری با عمل جراحی صورت می پذیرد.

پیوند ریه می تواند آخرین گزینه برای افراد جوان مبتلا به فیبروز ریوی شدید باشد

درمان فیبروز ریوی

آسیب بافتی که در فیبروز ریه ایجاد می شود قابل برگشت نیست و درمان های رایج برای جلوگیری از پیشرفت بیماری اثرگذار هستند. اگرچه برخی درمان ها می توانند به طور موقت علائم را بهبود بخشد یا پیشرفت بیماری را آهسته کند. سایر درمان ها کیفیت زندگی را بهبود می دهند.

داروها

به بسیاری از بیماران فیبروز ریه ابتدا داروهای کورتونی (پردنیزولون) داده می شود، گاهی در ترکیب با سایر داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند از جمله:

متوترکسات یا سیکلوسپورین نیز داده می شود. افزودن استیل سیستئین که از مشتقات طبیعی اسید آمینه است، به پردنیزون می تواند بیماری را در برخی افراد کاهش دهد. اثربخشی مناسب هیچ یک از این ترکیبات پس از مدت زیاد هنوز تأیید نشده است.

اکسیژن درمانی

استفاده از اکسیژن نمی تواند مانع آسیب ریه شود، اما می تواند:

* تنفس و فعالیت را راحت تر کند.

* عوارض ناشی از کاهش سطح اکسیژن را کمتر کرده و یا از آن جلوگیری کند.

* فشار خون را در سمت راست قلب کاهش دهد.

* خواب و کیفیت زندگی را بهبود بخشد.

به احتمال زیاد در زمان خواب یا فعالیت نیازمند دریافت اکسیژن باشید، اگرچه ممکن است برخی افراد به طور مداوم نیازمند اکسیژن باشند. برخی افراد اسپری اکسیژن را همواره با خود حمل می کنند.

بازتوانی ریوی

هدف از بازتوانی ریوی نه تنها درمان بیماری است بلکه عملکرد روزانه فرد را نیز بهبود می بخشد، همچنین به بیماران مبتلا به فیبروز ریه کمک می کند زندگی بهتری داشته باشند. در واقع برنامه های بازتوانی ریوی بر این امور تمرکز دارد:

· فعالیت بدنی برای بهبود مقاومت بدن

· تکنیک های تنفسی که کارایی ریه را بالا می برد.

· مشاوره تغذیه

· مشاوره و حمایت

جراحی

پیوند ریه می تواند آخرین گزینه برای افراد جوان مبتلا به فیبروز ریوی شدید باشد که از سایر درمان ها بهره ای نبرده اند.